Síndromes paraneoplásicos

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son un grupo heterogéneo de trastornos causados ​​por mecanismos distintos de metástasis, déficits metabólicos y nutricionales, infecciones, coagulopatía o efectos secundarios del tratamiento del cáncer. Estos síndromes pueden afectar cualquier parte del sistema nervioso, desde la corteza cerebral hasta la unión neuromuscular y muscular, ya sea dañando un área (p. Ej., Células de Purkinje, sinapsis colinérgicas presinápticas) o múltiples áreas (p. Ej., Encefalomielitis).
Los anticuerpos que se producen en los trastornos paraneoplásicos se han dividido en dos categorías según la ubicación del antígeno.
Anticuerpos dirigidos contra proteínas neuronales intracelulares (llamados anticuerpos paraneoplásicos u onconeuronales clásicos): estos anticuerpos pertenecen a la categoría de anticuerpos paraneoplásicos "bien caracterizados", y su detección casi siempre indica la presencia de un tumor subyacente. Los ejemplos incluyen Hu (también conocido como anticuerpo nuclear antineuronal tipo 1 [ANNA-1]), Ri (también conocido como anticuerpo nuclear antineuronal tipo 2 [ANNA-2]), Yo (también conocido como anticuerpo citoplasmático de células de Purkinje tipo 1 [PCA- 1]), anfifisina, Ma2, Tr (también conocido como receptor relacionado con el factor de crecimiento epidérmico delta / notch-like [DNER]), proteína mediadora de respuesta a la colapsina-5 (CRMP-5), y recoveryina. Estos anticuerpos son marcadores sustitutos del trastorno paraneoplásico, pero en la mayoría de estos trastornos, se cree que el mecanismo patogénico está mediado por las células T citotóxicas.
Anticuerpos dirigidos contra la superficie celular neuronal o proteínas sinápticas: los ejemplos incluyen anticuerpos contra el receptor anti-N-metil-D-aspartato (NMDA), el receptor de ácido alfa-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiónico (AMPA) , los receptores de ácido gamma-aminobutírico tipo A (GABA-A) y tipo B (GABA-B), y proteínas tipo 2 asociadas a contactina (Caspr2), entre otros. Estos anticuerpos pueden aparecer con o sin cáncer o asociación tumoral. La frecuencia de una asociación tumoral varía según el anticuerpo. Estos anticuerpos parecen tener efectos patogénicos directos sobre los antígenos objetivo. Una predisposición genética subyacente también puede desempeñar un papel para algunos de estos trastornos.

Bibliografía

  • Paraneoplastic neurological syndromes
    PROPÓSITO DE LA REVISIÓN:
    Esta revisión describe los avances relevantes en los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) con énfasis en síndromes particulares y el impacto de los anticuerpos contra los antígenos de superficie en su manejo.
    HALLAZGOS RECIENTES:
    El SNP puede presentar síntomas que no hacen sospechar un origen paraneoplásico. El mejor ejemplo es la encefalitis del receptor anti-N-metil-D-aspartato que en las mujeres adultas se asocia frecuentemente con el teratoma ovárico. Recientemente se identificó un patrón de electroencefalograma descrito como 'cepillo delta extremo' en el 30% de los pacientes con este trastorno. La mielopatía aislada puede tener un origen paraneoplásico asociado con los anticuerpos anfifisina o CV2 (CRMP5). La distonía mandibular y el laringoespasmo pueden ser el síntoma predominante de la encefalitis del tronco encefálico asociada con los anticuerpos contra Ri. Los anticuerpos del receptor del ácido γ-aminobutírico (GABA) (B) son los anticuerpos más comunes que se encuentran en pacientes con encefalitis límbica y cáncer de pulmón de células pequeñas, y los anticuerpos de la proteína 2 asociada a la contactina en pacientes con síndrome de Morvan y timoma. Por último, un estudio reciente identificó el receptor relacionado con el factor de crecimiento epidérmico delta / muesca (DNER) como el antígeno objetivo de los anticuerpos Tr, un marcador de ataxia cerebelosa y linfoma de Hodgkin.
    RESUMEN:
    El número de anticuerpos relevantes para PNS ahora se expande a aquellos contra antígenos de superficie. Estos anticuerpos no confirman el origen paraneoplásico del síndrome pero predicen una mejor respuesta a la inmunoterapia.
    Graus F, Dalmau J. Paraneoplastic neurological syndromes. Curr Opin Neurol. 2012 Dec;25(6):795-801. doi: 10.1097/WCO.0b013e328359da15.
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